病例介绍
患者66岁,男性,因“颜面部红斑半年,进行性吞咽困难2月”入院,于2012年10月17日收入院。患者半年前无明显诱因出现颜面部红斑,局部皮肤温度升高,伴畏寒高热,在我院皮肤科就诊,诊断为皮肌炎,行退热激素等对症治疗,症状有所好转,停用激素后症状反复。2月前开始出现进行性吞咽困难,未行检查治疗。入院体格检查: T:36.6℃,P:86次/分,R:20次/分,BP:99/68mmHg。神清,颜面部、颈部、前胸部见大面积红斑,局部皮肤温度较高,口唇无紫绀,巩膜轻度黄染,全身皮肤无黄染、未见皮疹、出血点。右侧锁骨上可触及多个肿大淋巴结,最大直径约3cm*2cm,质硬,活动度差。颈软,双肺呼吸音清晰,未闻及明显干湿性啰音。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,无压痛、无反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿,四肢肌力5级。实验室及辅助检查:尿、便常规正常,血常规示:白细胞 5.2 *10^9/L ,中性粒细胞% 75.60 % ,红细胞 2.29 *10^12/L,血红蛋白 75 g/L,血小板 20 *10^9/L。血生化:谷草转氨酶 58 U/L,肌酸激酶 523 U/L,乳酸脱氢酶7053 U/L,a羟丁酸脱氢酶 511 U/L,肌酸激酶同工酶 252.4 U/L 。血沉60mm/h。CEA:3.82ng/ml(参考值0.00-3.40ng/ml)。凝血象未见异常。乙肝三系示HbsAb阳性,余项均为阴性。丙肝抗体阴性。心电图示:1.窦性心律;2.肢体导联QRS低电压。胸片示:慢性支气管炎。肝脏彩超未见异常。胃镜活检示:食管鳞状细胞癌。颈部淋巴结活检示:淋巴结转移性鳞癌。诊断:1.皮肌炎 2.食管癌 入院后行输血小板,口服泼尼松50mg/d,中成药香菇多糖抗肿瘤等对症治疗,因患者血小板低,肝功能异常,不能耐受放化疗,于2012年10月28日死亡。
讨论
皮肌炎(dermatomyositis ,DM)是一种结缔组织疾病,主要累及横纹肌和皮肤,也可合并各种内脏损害,其发病机制尚不明确,但研究证明其发病与自身免疫功能异常,病毒感染,遗传及肿瘤等因素有关[1]。首发症状以皮疹、肌无力为主,对眼睑紫红色斑、胸部红斑、指肘膝关节伸侧紫红色丘疹者应注意考虑皮肌炎。